顱縫早閉所致的精神發(fā)育遲滯有哪些類型 |
發(fā)布日期:2018/3/4 發(fā)布者:佚名 共閱57452次 |
顱縫早閉也稱為狹顱癥或顱縫骨化癥。這是由于先天發(fā)育障礙引起的顱骨變形和神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙。多數(shù)為散發(fā)性發(fā)病,也有常染色體顯性或隱性遺傳者。基于受累的顱縫部位和數(shù)目的不同,頭顱畸形的形狀和臨床表現(xiàn)也不相同。有以下幾種情況: (1)舟狀頭畸形:最常見,由于矢狀縫早期閉合,頭顱橫徑不能增長,而前后徑則代償性增長,前額與枕部凸出,故頭顱形如覆舟。大多數(shù)患者為男性,曾報(bào)告有家族史。顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)乳頭水腫不常見,患兒常有癲癇發(fā)作,少數(shù)有精神發(fā)育遲滯。神經(jīng)系統(tǒng)檢查除舟狀頭外,無其他異常。 (2)扁頭畸形:是冠狀縫閉合過早產(chǎn)生的頭顱畸形。頭顱前后徑變短,前額和枕骨變平。患兒常有顱內(nèi)壓增高的癥狀。查體除典型的扁平頭畸形外,尚可見突眼和斜視、視乳頭水腫 或視神經(jīng)萎縮。 (3)尖頭畸形:矢狀縫、冠狀縫過早的閉合所致,此種類型也較常見。頭顱的增長僅能向上發(fā)展而呈塔形,顱底受壓下陷,眼眶變淺,眼球突出,顱內(nèi)壓增高常很顯著。患兒常有視乳頭水腫或視神經(jīng)萎縮,抽搐發(fā)作,重者精神發(fā)育遲滯。 (4)斜頭畸形:一側(cè)顱縫早閉所致的頭顱兩側(cè)的不對稱畸形。從上面觀頭顱呈三角形。本病可合并精神發(fā)育遲滯和其他畸形,如腭裂、眼裂畸形、泌尿系統(tǒng)畸形。 (5)小頭畸形:是因所有的顱縫都過早閉合所致。由于腦部發(fā)育嚴(yán)重受限,一般均有精神發(fā)育遲滯。 |
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